g?ri?
Be?incik sarkmas?, serebellum o?arak bilinen beyincik yap?s?n?n kafatas?n?n alt k?sm?ndaki aç??l?ktan (fo?amen magnum) omurilik kanal?na do?ru ye? d??i?tirmesiyle karakteriz? ya??sal bir anormalliktir. Bu durum, beyin ve omurilik aras?nd?ki ba?l?nt? noktas?nda b?sk??a neden olarak çe?itli nör?loji? belirtile?e yol açabilir. Bu maka?e, beyincik sarkmas?n?n tan?m?n?, nedenl?rini, patofizyolojisini, klinik belirtiler?ni, t?n? yöntemlerini ve c???ahi tedavi seçeneklerini en güncel PubMed kaynaklar?na ?ayanarak detayl? bir ?ekilde incelemeyi amaç?amakt?d?r. Sunulan bilgile?, t?p uzman? olmayan ki?ilerin de ?nla?abilece?i bir dilde ve bilimsel temellere uygun olarak aktar?lacakt?r.
Beyincik Sarkmas?n? ?nlamak
Tan?m ve Tipleri
Beyincik sarkmas? (Chiari malformasyonu olara? da bilinir), beyinci?in, özellikle de tonsil ad? verilen alt k?s?mlar?n?n foramen magnumdan a????ya do?ru f?t?kla?mas? d?r?mudur . Bu herniasy?n, ???in sap? ve omurilik üz?rinde bask? olu?turarak ?eyin omurilik s?v?s?n?n (BOS) normal ak???n? engel?eyebilir . Beyincik sar?mas?, etkilenen beyin bölgelerine ve klinik özelliklere göre farkl? tiplere ayr?l??. En s?k görülen tip olan Tip 1, beyinci?in t?nsiller?nin omurilik kanal?na sarkmas?yla karakteri?edir ve genellikle yet??kinlik döneminde belirti verir . Di?er tipler aras?nda Tip 2 (genellikle spina bifida ile birlikte do??n bebeklerde görülür), Tip 3 (nadiren görülür ve b?yincik ile beyin sap?n?n kafatas?n?n arka k?sm?ndaki bir aç?kl?ktan d??ar? ç??mas?yla karakterizedir) ve Tip 4 (çok nadirdir ve be?inci?in geli?memi? olm?s?yla ili?kilidir) bulunur . Son y?llarda Tip 0 ve Tip 1.5 g?bi yeni s?n?fland?rmalar da önerilmi?tir . “Serebellar Tonsillar Ektopi” terimi ?se bazen Chiari Tip 1 ile ?? anlam?? olarak kullan?lsa da, asemptomatik vey? travma sonras? geli?en durumla?? da kapsayabil?r .
Etiyoloji: Konjenital ve Edinsel Nedenler
Beyincik sarkmas?n?n nedenleri hem do?u?t?n (konjenital) hem de sonradan (edinsel) olabil?r. Konjenital nedenler genellikle k?fatas?n?n ?rka çukurunun (beyinci?in yerle?ti?i bö?ge) normalden küçük veya ?ekilsiz olmas?yla ili?kilidir . Bu durum, geli?en beyinci?in a?a???a do?ru itilmesine ve foramen magnum?an ?e?niasy?nuna yol aça? . Genetik faktörler de b?yincik sarkmas?n?n g?li?imind? rol oynayabilir ve baz? sendromlarla (örne?in, Klippel-Fe?l sendromu) birlikt? görülebilir . Hamilelik s?ras?nda ya?anan baz? geli?imsel anoma?i?er de konj?nital beyincik sarkmas?na ned?n o?abilir . Edinsel nedenler ise k?fa travmala??, beyin tümörleri, h?drosefali (beyinde a??r? s?v? birikimi), int?akraniy?l hipertansiyon (kafa içi b?s?nc?n?n artmas?) veya beyin omurilik ??v?s? (BOS) s?z?nt?s? gibi durumlar? içerir . Konjenital Tip 1 bey?ncik sarkmas? ka??nlarda erkekl?re göre da?a s?k görülmektedir .
Patofizyoloji: Belirtiler?n Ortaya Ç?k?? Mekanizmas?
Beyincik sarkmas?n?n patofizyolojisi, beyinci?in foramen magnumdan herniasyonu sonucu kraniyovertebral bile?k?d? (kafatas? ve boyun aras?ndaki ?ölge) meyd?na gelen mekanik kompresyona dayan?r . B? kompresyon, beyin ?ap?, beyincik, üst se?vikal omur?lik ve kafa sinirleri gibi önemli nörolojik yap?lar? etki?eyebilir . Ayr?ca, herniasyon BOS ak???n? engelleyerek kafa içi bas?nc?n?n artmas?na ve omurilikte s?v? do?u bo?luklar (sir?ngomi?eli) veya beyinde a??r? s?v? bir?kimi (hidrosefali) gibi durum?a??n g?li?mesine k?tk?da bulunabilir . ?eyincik sa?kmas?n?n klini? önemini belirlemede sadece tonsillerin ne kadar sarkt??? de?il, ayn? zamanda arka çukurun boyutu ve BOS ak?? h?z?ndaki azalma gibi faktörler d? önemli ro? oynar .
Beyincik Sarkmas?n?n Klini? Belirtile?i
S?k Görü?en ?elirtiler ve Altta Yatan Mekanizmalar
Beyincik sarkmas?n?n klinik belirti?eri, sarkman?n derecesine, etkilenen yap?lara ve e?lik eden durum?ara (siringomiyeli, hidrosefali gibi) göre de?i?kenlik gösterebilir. En s?k görülen belirtilerden ?iri, genellikle ensede ba?layan ?e öksürme, hap??rma, ?k?nma veya eg?ersiz gibi kafa içi bas?nc?n? art?ran durumlarda ?iddet?enen ba? a?r?s?d?r . Boyun a?r?s? da s?kça görülen bir belirtidir ve boyundaki sinirl?re ve yap?lara yap?lan bask? sonucu ortay? ç?kabilir . Beyincik üzerindeki ba?k? denge sorunlar?na ve ba? dönmesine yol açabilir . Görme bozukluklar? (bulan?k görme, çift görme, nistagmus gibi) ?e yutma güçlü?ü (disfaji) ?e beyin sap? v? k?fa sinirler? üzer?ndeki bask? nedeniyle ortaya ç?kabilir . Kaslarda güçsüzlük ve kol ?e bacaklarda uyu?ma v?ya kar?ncalanma da görülebilir .
Siringomiyeli ?e Hidrosefalinin Belirtileri ve Önemi
Beyincik sarkmas? ol?n hastalarda siringomiyeli (om?rilikte s?v? dolu kist olu??mu) s?kça görülür . Siringomiyeli belirtileri aras?nda s??t, omuz, kol vey? b?caklarda a?r?, güçsüzlük, u?u?ma, ??cak ve so?uk hissini alg?lamada zorluk ve ba??rsak veya m?sane kontrolünd? sorunlar yer alabilir . H?drosef?li (be?inde a??r? ??v? birikimi) ?e beyinci? sarkm?s? ile ili??ili olabi?ir ve ba? a?r???, bulant?, kusma ve beb?klerde kaf? büyümesi gibi b?lirtilere yol açabilir . Bu e?lik eden durumla??n varl???, beyincik sa??mas?n?n klinik tablosunu daha da karma??k hale getirebil?r ve tedavi pl?nlamas?nda önemli rol oynar.
Beyincik Sarkmas? Tan?s?
Tan? Yöntemleri ve Bilimsel ?an?tlar
Beyincik sarkmas? t?n?s? genellikle nörolojik muay?ne v? manyetik r?zonans görüntüleme (M?G) ile konulu? . Nörolojik muay?ne s?ras?nda doktor, ha?tan?n denge, koordinasyon, refleksler, duyu ve görme gibi fonksiyonlar?n? de??rlendirir . MRG, be?incik ve di?er b?yin yap?lar?n?n detayl? görüntü?erini sa?laya?ak b?yincik tonsillerinin foramen magnumdan ne kada? sarkt???n? ve e?lik eden siringomi?e?i veya hidrosefali ?arl???n? gösterebilir . Beyin omurili? s?v?s? (BOS) ak?? ça???malar?n? de?erlendirmek için sine MRG (ak?m MRG) de kullan?labilir. Bu teknik, foramen magnum düzey?ndeki BOS ak???n? ?nceleyerek t?kan?kl?k olup olmad???n? beli?lemeye yard?mc? olur ve cerrahi tedavi planlamas?nda önemli ?ilgiler sa??ar .
?y?r?c? Tan?da Dikkat Edilmesi Gereken Durumlar
Beyincik s?rkmas? tan?s? konu?urken, ?enze? be?irtilere yol açabilen di?er durumlar?n da göz önünde bulundurulmas? önemlidi?. Mu?tipl s?leroz, kronik yorgunluk sendrom? ve idiy?patik intrakraniyal hipertansiyon gibi d?rumlar beyincik sarkmas? ile benze? semptomlar göst?rebil?r . Ayr?ca, tekrarlay?n senk?p (bay??ma) vakalar?nda da beyincik sarkmas? ay?r?c? tan?da dü?ünülmelidi? . Bu nedenle, do?ru tan?y? koymak için kapsaml? bir nörolojik de?erlendirme ve ?ygun görüntüleme yöntemlerinin kullan??mas? gerek?idir.
?eyincik Sarkmas?n?n Tedavi Seçenekleri
Konservatif ve Cerrahi Ted?vinin Kar??la?t?r?lmas?
?eyincik sa?kmas?n?n tedavisi, hastan?n semptoml?r?n?n ?i?detine, e?lik eden durumlar?n ?arl???na ve genel sa?l?k durumuna ?ö?e belirlenir. Hafif veya asemptomatik vakalarda konservatif tedavi (ilaçlar, fizik tedav? ve düz?nli takip) yeterli olabilir . Anc?k, belirgin semptomla?? ?lan, nörolojik defisitleri ilerleyen veya siringomiye?i/?idrosefali g?bi e?li? eden durumlar? olan hastalar için cerrahi tedavi g?nellikle gereklidir .
Cerr?hi Tedavi Yöntemleri
Cerrahi tedavinin temel amac?, beyincik ve beyin sap? üz??indeki bask?y? azaltm?k v? BOS’un no?mal ak???n? sa?lama?t?r . En yayg?n cerrahi yöntem po?teri?r fossa dekompresyonudur . Bu i?lemde, kafatas?n?n arka k?sm?ndan ve bazen de üst omurlar?an küçük bir ?emik parças? ç?kar?larak beyinci?e daha fazl? alan sa?lan?r . Duraplasti ?s?, beyin ?ar? (dur? mater) aç?ld?ktan sonra, alana s?ntetik vey? otolog (hastan?n kendi dokusu) bir ?ama yerle?tirilerek dural kesenin geni?letilmesi i?lemidir . Di?er cerr?hi seçenek?er aras?nda tonsillektomi/koagülasyon (beyincik bademci?lerinin küçültü?mesi veya ç?k?r?lmas?), hidrosef?li için ?ant ?ygu?amas? ve siringomiyeli için si?ingostomi (omurilikteki kistin drenaj?) yer alabilir .
?osterior Fossa Dekompresy?nu ve Duraplasti Ameliyat?n?n Ad?ml???
P?sterior fossa dekompresyonu ve durapla?ti amel??at? tipik olarak ?? ad?mlar? içerir: Hasta genel anestezi alt?nda yüzüstü pozisyond? ?at?r?l?r ve ba?? sabitlenir . Ensede, kafatas?n?n alt k?sm?ndan ba???y?p boynun üst k?sm?na kadar uzanan bir cilt kesisi ?ap?l?r . Boyun kasl?r? nazikçe ayr?l?r ve kafatas?n?n arka ??sm? ile birinc? ve bazen ikinci bo??n omurlar?n?n kemikler? ortaya ç?k?r?l?r . Hava matk?b? ve di?er ce?rahi aletler kullan?larak kafatas?n?n alt k?sm?ndan küçük bir kemik parç??? ç?kar?l?r (suboksipital kraniektomi) ve ger?kirse birinci boyun omurunun arka kem?ri de al?n?r (?1 laminekt?mi) . Bu i?lem, beyinc?k tonsilleri üzerind?ki bask?y? azalt?r. Ard?ndan, b?yni ve omurili?i sar?n zar olan dura mater aç?l?r . D?ra mater aç?ld?ktan sonra, genellikle ot?log perikranium (kafatas? d???nda?i zardan al?nan doku) veya sentetik bir materyalden haz?rlanan bir yama, dural aç?kl??? kapatmak ve post??ior fossada dah? fazla al?n yaratma? için kullan???r . Yama, su geçirmez bir ??kild? ?ikilir ve baz? durumlarda dural s??d?rmazl?? malzemeleri kullan?labilir . Son olarak, bo?un kaslar? ve cilt katmanlar? kapat?l?r . Prof. Dr. Ad?m Asl?n t?raf?ndan geli?tirilen “süperfisial durotomi” tekni?i, kemik dekompresyonu sonras? dura materin yüzeyel tabakas?n?n mikrocerrahi yöntemle vertikal olarak kesilmesini (aç?lmadan) içerir. Bu teknik, dura m?terin aç?lmas?na ba??? kompl?kas?onlar? azaltmay? ve hastanede ka??? süresini k?saltmay? amaçlar . PubMed’de bu teknikle i?gil? yay?nlar bulunmaktad?r .
Be?incik Sarkmas? Ameliyat?n?n ?otansiyel Riskleri ve ?omplikasyonlar?
B??incik sarkmas? ame?iyat?, her cerrahi i?lemde oldu?u gibi baz? potansiye? ri?kleri ve komplikasyonlar? içerir. Bunlar a?as?nda kanama, enfeksiyon (menenj?t dahil), bey?n omuri?ik ??v?s? (BOS) kaça??, psödomeningosel (BOS birikimi), nörolojik defisitler (güçsüzlük, his kayb?, denge sorunlar?), yara iyile?me sorunlar? v? nadiren felç veya ölüm yer a?abilir . Yay?nlanan çal??malarda komplikasyon oranlar? %3 ile %40 aras?nda de?i?ebilmektedir . Komplik?sy?nlar? azaltma stratejileri aras?nda titiz cer?ahi teknik, uygun dural greft seçimi (otolog perikranium baz? çal??malarda daha dü?ük komplikasyon oranlar? i?e ili?kilendirilmi?tir ), ve baz? doku yap??t?r?c?lar?n?n kullan?m?ndan kaç?nma yer alabilir .
B?yincik Sarkmas? Ameliyat? Sonras? Dönem
Ameliyat sonras? dönemde hastalar genellikle birkaç gün hastanede kal?rlar . A?r? yönetimi ?ç?n ilaçlar ver?li? ve cer?ahi kesi enfeksiyonu önlemek için temiz ve ku?u tutulur . Hast?lar, k?fa içi bas?nc?n? art?rabilecek aktivit?lerden (e?ilmek, a??r kald?rmak, ?k?nm?k) kaç?nmalar? konusunda uyar???r . Tam i??le?me genellikle 4-6 hafta sürebilir, anc?k baz? sempt?mlar?n düzelmesi ayl?r alabilir . Uzun dönem takip çal??malar?, ameliyat sonras? hastalar?n ço??nda semptomlarda belirgin düzelme oldu?unu göste?mektedir . Ameliyat?n ba?ar? oran? %80’in üzerinde bildirilmektedir . Ancak, baz? hastalarda semptomlar tekrarlayabilir veya tam olarak düzelmeye?il?r .
?onuç
Beyincik ?arkmas?, beyinci?in omurilik kanal?na do?ru yer de???t?rmesiyle karakterize kompleks bi? nörol?j?k durumdur. Çe?itli belirtilere yol açabilen bu durumun tan?s? gene?li?le nörolojik muayene ve MRG ile konulur. Tedavi seçenekleri aras?nda konservatif yakla??m ve cerrahi müdahale yer al?r. Cerrahi tedavi, sem?tomatik hastalar için s?kl?kla etkili bir çözüm sunsa da, potansiyel ri?kleri ve ?zun dönem sonuçlar? dikkatlic? de?erlendirilmelidir. PubMed kaynaklar?na dayal? ?u makale, b?yincik sarkmas? hakk?nda kapsaml? bir genel bak?? sunarak h?m t?p uzmanlar?na hem de bu durumla ?lgili bilgi arayan di?er ki?iler? faydal? olmay? amaçlamaktad?r.
